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癥狀

小兒患原發性腎病綜合征有哪些表現及如何診斷?

  • 發表時間:2014-05-28 16:37
  • 來源:未知
  • 責編:zmy
  • 字體:

  診斷腎病綜合征主要根據臨床表現,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,<220mg%)、低白蛋白血癥(<30g/L,<3Gg%)均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病兒可有低補體血癥,鏡下或肉眼血尿、氮質血癥或高血壓,學齡前兒童>1610.6kPa(120/80mmHg),學齡>17.3/12kPa(130/90mmHg),屬腎炎性腎病。對激素耐藥(足量激素8周無效或有部分效應)、頻繁復發或反復(關年≥2次,1年≥3次者)及激素依賴的腎病,稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一,可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計數高于正常。激素治療過程中,如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,提示腎靜脈血栓形成。此外,對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

  發病年齡和性別,以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小,緊腅性偏長。男比婦女多,男:女約為1.5~3.7∶1。

  水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為可凹性,尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無關。水腫的同時常有尿量減少。

  除水腫外,患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良,表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱;純壕裎、倦怠無力、食欲減退,有時腹瀉,可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發作作者發育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。

(責任編輯:zmy)
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